Les manifestations cliniques du syndrome néphrotique congénital

Core Astuce : syndrome néphrotique congénital se réfère aux enfants nés dans les trois mois après l'apparition du syndrome néphrotique , les enfants sont souvent à la naissance ou une protéinurie importante , œdème , l'hyperlipidémie et faible teneur en protéines se produisent dans les 3 mois qui suivent la naissance l'hyperlipidémie, etc Mais son étiologie , la pathologie et le pronostic chez les patients atteints enfant plus âgé ou adulte est différent , ses manifestations cliniques sont une apparition spéciale , protéinurie , un retard de croissance et ainsi de suite .
Un aspect particulier : apparition spéciale commune après la naissance , comme la faible nez, des yeux , loin des larges oreilles basses , largeur fracture du crâne , grande fontanelle antérieure et le crâne , mais aussi une hanche , genou commun , la flexion du coude déformation . Ballonnements suite commune , une ascite , une hernie ombilicale .
2 œdème : la moitié en 1 semaine à 2 semaines après la naissance qui voient œdème, œdème et un mois et demi , mais souvent les parents avant d'être découvert .
3 protéinurie : protéinurie chez les enfants , significative et durable , de la protéinurie initialement hautement sélectif , à la fin de la maladie , la sélectivité a diminué de façon significative chez les enfants et hypoalbuminémie et l'hyperlipidémie.
4 retard de croissance : Parce que la malnutrition protéique chez les enfants atteints du syndrome néphrotique congénital , il peut souvent se produire un retard de croissance , ainsi que certains enfants peuvent être associés au reflux gastro-oesophagien et une sténose du pylore
5 thrombose , embolie : Parce que les enfants ont souvent un état ​​d'hypercoagulabilité , il peut arriver thrombose , embolie complications , comme vu dans artérielle multiple vasculaire périphérique , sinus sagittal , du rein , du poumon , et d'autres veines .
6 dysfonction rénale : l'âge, la fonction rénale baisse ralentir progressivement , et le sang des changements biochimiques insuffisance rénale chronique correspondants, la majorité des enfants malades 3 ans ont été nécessitant une dialyse ou transplantation .

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